Pemfigus

Pemfiguse ülevaade

Pemfigus on haigus, mis põhjustab villide moodustumist nahale ja suus, ninas, kurgus, silmades ja suguelundites. Haigus on Ameerika Ühendriikides haruldane.

Pemfigus on autoimmuunhaigus, mille puhul immuunsüsteem ründab ekslikult naha ülemise kihi (epidermise) ja limaskestade rakke. Selle seisundiga inimesed toodavad antikehi desmogleiinide, valkude, mis seovad naharakke üksteisega, vastu. Kui need sidemed katkevad, muutub nahk rabedaks ja selle kihtide vahele võib koguneda vedelik, moodustades villid.

Pemfigusi on mitut tüüpi, kuid kaks peamist on:

• Pemphigus vulgaris, mis tavaliselt mõjutab nahka ja limaskesti, näiteks suu sisemust.
• Pemphigus foliaceus, mis mõjutab ainult nahka.

Pemfigus ei ole ravitav, kuid paljudel juhtudel saab seda ravimitega kontrolli all hoida.

Kes saab pemfiguse?

Kui teil on teatud riskifaktorid, on teil suurem tõenäosus saada pemfigus. See sisaldab:

• Etniline taust. Kuigi pemfigus esineb etnilistes ja rassilistes rühmades, on teatud elanikkonnarühmadel suurem risk teatud tüüpi haiguseks. Juudi (eriti aškenazi), India, Kagu-Euroopa või Lähis-Ida esivanemate inimesed on pemphigus vulgarisele vastuvõtlikumad.
• Geograafiline asend. Pemphigus vulgaris on maailmas kõige levinum tüüp, kuid pemphigus foliaceus on mõnes kohas tavalisem, näiteks mõnes Brasiilia ja Tuneesia maapiirkonnas.
• Sugu ja vanus. Naised haigestuvad pemphigus vulgaris'sse sagedamini kui mehed ja haigestumise vanus jääb tavaliselt 50–60 aasta vahele. Pemphigus foliaceus mõjutab tavaliselt mehi ja naisi võrdselt, kuid mõnes populatsioonis on naised rohkem mõjutatud kui mehed. Kuigi pemphigus foliaceus'e alguse vanus on tavaliselt 40–60 aastat, võivad mõnedes piirkondades sümptomid ilmneda juba lapsepõlves.
• Geenid. Teadlased usuvad, et haiguse suurem esinemissagedus teatud populatsioonides on osaliselt tingitud geneetikast. Näiteks näitavad andmed, et teatud variandid immuunsüsteemi geenide perekonnas, mida nimetatakse HLA-ks, on seotud pemphigus vulgarise ja pemphigus foliaceuse suurema riskiga.
• Ravimpreparaadid. Harva tekib pemfigus teatud ravimite, näiteks teatud antibiootikumide ja vererõhuravimite võtmise tagajärjel. Pemfigusega on seostatud ka ravimeid, mis sisaldavad keemilist rühma nimega tiool.
• Vähk. Harvadel juhtudel võib haigust esile kutsuda kasvaja teke, eriti lümfisõlmede, mandlite või harknääre kasv.

Pemfiguse tüübid

Pemfigusel on kaks peamist vormi ja need liigitatakse nahakihi järgi, kus villid tekivad ja kus villid kehal asuvad. Naharakke ründavate antikehade tüüp aitab samuti määrata pemfiguse tüüpi.

Pemfiguse kaks peamist vormi on:

• Pemfigus vulgaris on Ameerika Ühendriikides kõige levinum tüüp. Villid tekivad suus ja muudel limaskesta pindadel, samuti nahal. Need arenevad epidermise sügavates kihtides ja on sageli valulikud. Haigusel on alatüüp nimega pemphigus autonomicus, mille puhul tekivad villid peamiselt kubemes ja kaenlaalustes.
• Lehtede pemfigus vähem levinud ja mõjutab ainult nahka. Epidermise ülemistes kihtides tekivad villid, mis võivad olla sügelevad või valulikud.

Muud haruldased pemfiguse vormid on järgmised:

• Paraneoplastiline pemfigus. Seda tüüpi iseloomustavad suu- ja huulehaavandid, kuid tavaliselt ka villid või põletikulised kahjustused nahal ja muudel limaskestadel. Seda tüüpi korral võivad tekkida tõsised kopsuprobleemid. Seda tüüpi haigust põdevatel inimestel on tavaliselt kasvaja ja haigus võib paraneda, kui kasvaja eemaldatakse kirurgiliselt.
• IgA pemfigus. Seda vormi põhjustab teatud tüüpi antikeha, mida nimetatakse IgA-ks. Sageli ilmuvad nahale rühmade või rõngastena villid või punnid.
• meditsiiniline pemfigus. Mõned ravimid, nagu mõned antibiootikumid ja vererõhuravimid ning ravimid, mis sisaldavad keemilist rühma nimega tiool, võivad põhjustada ville või pemfiguse-taolisi haavandeid. Villid ja haavandid kaovad tavaliselt pärast ravimi võtmise lõpetamist.

Pemfigoid on haigus, mis erineb pemfigusest, kuid millel on mõned ühised tunnused. Pemfigoid põhjustab epidermise ja selle all oleva pärisnaha ristumiskohas lõhenemist, mille tulemuseks on sügavad kõvad villid, mis ei purune kergesti.

Pemfiguse sümptomid

Pemfiguse peamine sümptom on villid nahal ja mõnel juhul ka limaskestadel, nagu suus, ninas, kurgus, silmades ja suguelunditel. Villid on rabedad ja kipuvad lõhkema, tekitades kõvasid haavandeid. Villid nahal võivad ühineda, moodustades karedaid laike, mis on altid infektsioonidele ja toodavad suures koguses vedelikku. Sümptomid varieeruvad mõnevõrra sõltuvalt pemfiguse tüübist.

• Pemfigus vulgaris villid algavad sageli suust, kuid võivad hiljem tekkida nahale. Nahk võib muutuda nii rabedaks, et näpuga hõõrudes ketendub. Samuti võivad mõjutada limaskestad, nagu nina, kõri, silmad ja suguelundid.

  Villid tekivad epidermise sügavas kihis ja on sageli valulikud.

• Lehtede pemfigus mõjutab ainult nahka. Sageli tekivad villid esmalt näole, peanahale, rinnale või ülaseljale, kuid aja jooksul võivad need levida ka teistele kehapiirkondadele. Mõjutatud nahapiirkonnad võivad muutuda põletikuliseks ja ketendavad kihtidena või soomustena. Epidermise ülemistes kihtides tekivad villid, mis võivad olla sügelevad või valulikud.

Pemfiguse põhjused

Pemfigus on autoimmuunhaigus, mis tekib siis, kui immuunsüsteem ründab tervet nahka. Immuunmolekulid, mida nimetatakse antikehadeks, on suunatud valkudele, mida nimetatakse desmogleiinideks, mis aitavad naabernaharakke üksteisega siduda. Kui need sidemed katkevad, muutub nahk rabedaks ja vedelik võib koguneda rakukihtide vahele, moodustades ville.

Tavaliselt kaitseb immuunsüsteem keha infektsioonide ja haiguste eest. Teadlased ei tea, mis põhjustab immuunsüsteemi keha enda valkude sisselülitamist, kuid nad usuvad, et sellega on seotud nii geneetilised kui ka keskkonnategurid. Miski keskkonnas võib vallandada pemfiguse inimestel, kes on oma geneetilise eelsoodumuse tõttu ohustatud. Harva võib pemfigus olla põhjustatud kasvajast või teatud ravimitest.